听神经瘤

诊断

历史上，诊断听神经瘤使用原始的检测手段.如气脑造影术和听力描记法。1777年在荷兰发现第一例听神经瘤的描述，而第一例成功切除术是在1830年进行的。当我们开始诊断并手术切除这些肿瘤时，死亡率非常高（70%-80%）。从开始应用CT扫描和核磁共振成像技术后，这些肿瘤的检出变得容易很多。这些新手段的应用使神经外科医生具备了早期诊断和治疗肿瘤引起功能障碍的能力，并且使手术操作更加精密准确。这类肿瘤在MRI上有特征性表现，有助于早期诊断。肿瘤在给予造影剂后出现强化并且使内听道增宽，而内听道就是肿瘤起源的位置。在外形上，肿瘤大小范围可以从内听道内小的均匀块状到大的不均匀增强团块不等并伴有严重的脑干压迫。

经过过去十年间诊断方法的不断精益求精，现在的治疗模式已经卓有成效。神经外科医生在病人的评估和治疗上已经有了更多的方法可供选择。

目前治疗治疗的金标准已经确立为手术切除。随着这些年更优良的神经外科设备、监护措施和手术显微镜的使用，病人愈后情况已经得到改善。技术的进步已经使外科医生能够对肿瘤进行手术切除，并且并发症减少，对其预后情况更加满意。

治疗

外科手术是这种疾病治疗的金标准，而对那些不能选择外科手术的病人放射外科为他们提供了一个非侵袭性的选择。良好外科预后的关键是认真的术前术后管理和最新技术的广泛应用。在整个过程中肿瘤切除手术路径的设计是最关键的部分。以病人表现的症状学为基础，共有三种不同的手术切除路径可用。这三种路径是中颅凹入路、经迷路入路和乙状窦枕骨下入路。

乙状窦枕骨下入路已经成为神经外科医生治疗这种肿瘤最常用的一种方法。此方法可以为手术提供相对较大的视野暴露以及对脑干和相关神经根直接的显露，而后两者可能因巨大肿瘤的压力而移位。它可以使医生对神经出脑干时的神经结构进行辨别。这种方法已经被用于巨大肿瘤的切除，并且试图保留病人的听力，但是大部分病人因巨大肿瘤或其他原因最终仍丧失了听力。

对小于2cm的肿瘤，经中颅凹入路保留听力的纪录在三种手术入路中是最好的。这种手术入路的缺陷就是当切除压迫脑干的巨大肿瘤时颞叶发生退缩使难以达到病灶。这种方法通常被用于那些肿瘤位于内听道内侧并且受累耳听力仍然可用的病人。

经迷路入路对小管内肿瘤和颅内肿瘤都可用。这种方法用在病人受累耳听力已消失并且肿瘤不是很大的时候，此时脑干并没有大量受压。这种技术可以为内听道内的听神经提供极好的显露。中颅凹入路更常用于肿瘤位于内听道更内侧时，因为这使切除肿瘤时损伤周围神经结构的风险更小。

最佳手术方案的确定是通过团队商讨的方式实现的。耳鼻喉科专家和神经外科专家在Cedars-Sinai的Maxine Dunitz神经外科研究所协同合作，在这里病人可以从他们的专业知识中受益并且有机会接受他们提供的最佳外科治疗。

放射外科在过去十年多年里已经成为一种用于听神经瘤治疗的全新初始治疗模式，并且为病人提供了一种非侵袭性治疗选择。放射外科技术的发展已为神经外科医生治疗这种肿瘤提供了另一种有效的首选治疗选择。据悉最近一些试验已经对外科手术和放射外科进行了比较，其中针对一定范围的病变应用放射外科干预作为一线治疗，但是并没有长期资料显示出长期对照的有效性。我们知道放射并不能令肿瘤消失，甚至在一些病例中不但没有观察到任何缩小，反而肿瘤外形实际上增大了。发现这种治疗模式的任何显著疗效同样大约需要2年时间对其反应率进行观察。当病人不能作为合适的手术治疗人选以及手术不能安全进行时，这种选择就是首选。

虽然放射外科改变了这种或者其他颅内病变的治疗方式，但是仍然存在与这种治疗相关的风险。因为肿瘤离脑干和其他颅神经如此近距离，所以总是存在导致这些结构损伤并形成进一步神经学损伤的危险。那些小于3cm的肿瘤往往适用于这种治疗模式，但是肿瘤越大，不能获得理想结果的可能性就越大。同时也有另一种风险，就是放射可能实际上并不能局部控制肿瘤生长，因此必需外科手术介入。考虑到疤痕组织的形成和增加会使手术更复杂，放射外科治疗后对这些部位进行外科切除并非易事，因此，损伤周围神经结构的潜在风险会增加。肿瘤放射后形态学的改变为手术带来了难以克服的困难。在这些肿瘤的治疗中外科干预的主要目的不是保留听力，因为主诉的第一症状常常是单侧听力丧失。手术目的是给巨大肿瘤下的脑干减压，并保留第7对颅神经的功能。如果肿瘤首先接受了照射而后又再次出现生长，因为第7颅神经极有可能被累及而丧失完整性，此时手术时完全切除肿瘤就变得极端困难。

讨论

听神经瘤是一种良性肿瘤，经由一支有经验的团队采用积极的治疗策略是能够被恰当治疗的。更好技术的出现使病人有能力协助计划并完成他们的治疗，并且从更高的意识出发看问题以及借助使用因特网做出决定。因特网已经成为非常重要的知识来源，可以为病人提供关于这种疾病病程无限制的资源和信息渠道，并且常常能够通过正确的方法指导他们诊断和治疗。在治疗和诊断方面，其他的技术发展同样也对倍受此肿瘤折磨的患者起到很大的帮助作用。高分辨率MRI和CT使医生能够很快诊断这种肿瘤，并允许病人在肿瘤尚小并且治疗风险更小的时候寻求早期干预措施。一旦做出诊断，手术显微镜和外科器械经过数年的发展已使外科医生具备了在更少相关并发症下切除肿瘤的能力。许多技术进步在减少与外科手术切除相关死亡率方面起巨大作用，其中最重要进步之一就是神经监测设备的不断发展。能够精确监测面神经功能和脑干听觉诱发电位为外科医生提供了另一个工具，使他们能够更加自信地进行积极肿瘤切除。新放射外科技术的出现同样也提供了另一种以前不可能的治疗选择。

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