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心肌病

心肌病发生时心脏的心腔壁肌肉衰弱。这使心脏做功的能力更加恶化。

共有三种类型的心肌病,它们可以相互重叠:

  • 扩张型或者充血性心肌病,此时心室(底部心腔)增大,但是并不能泵出更多的血液,最终导致心衰。
  • 肥大型心肌病,此时心室壁变厚(肥大)并且变得僵硬。
  • 限制性或者浸润性心肌病,此时心室壁变得僵硬,但是并不一定增厚。心室壁在心搏间期抵抗正常的血液充盈。这是心肌病最少见的类型。这种情况与肥大型心肌病比较相似。

症状

患有扩张型心肌病时,首发的症状通常是:

  • 劳动时呼吸气短
  • 易疲劳
  • 如果由某一部位感染引起,会出现突发高热或者流感样症状

此后会出现以下症状:

  • 使心率加快
  • 血压正常或者低血压
  • 因为体液潴留使腿部和腹部水肿
  • 肺水肿

当心脏泵血功能减弱时,因为身体供血不足开始出现心衰。因为心脏增大,其瓣膜不能完全关闭。这些导致血液漏出并且出现可以用听诊器听到的心脏杂音。心肌损伤以及心肌拉伸可以最终导致心律异常。这些不同条件的作用将会次第出现。

当血液注入心脏时,形成血凝块的风险会增加。血凝块会崩解并且沿着血流游行到身体其他部位,比如到达脑部时会引发中风。

肥大型心肌病的症状包括:

  • 晕厥,常常发生在运动后,因为不能为心脏提供足够的氧
  • 胸痛
  • 因为肺水肿形成而呼吸气短
  • 异常心律(心律失常)产生的心悸

因为心室壁肥厚,二尖瓣(分隔心脏左侧顶部和底部的心腔)可能不能正常关闭并且引起血液漏出。这会使那些患有肥大型心肌病的患者发生传染性心内膜炎(心内感染)的风险增加。

限制性心肌病的症状包括:

  • 心衰伴随呼吸气短
  • 组织体液潴留(水肿)。包括踝部水肿和胃部气胀的体征
  • 心律异常
  • 心悸

胸部和晕厥的症状比肥大型心肌病中所见者少。限制性心肌病的症状通常不会出现在休息时,因为此时心脏能够供给足够血液和氧。仅仅在身体需氧增加时,比如运动的时候这些症状才会出现。

诱因和危险因素

心肌病可以由很多种疾病引起,或者其发病原因未知。

扩张型心肌病可以发生在任何年龄,但是

  • 虽然可以发生在任何年龄,但是最常见于年龄在20到60岁的人群
  • 男性发病可能比女性高3倍
  • 黑色人种发病可能比白种人高3倍

在美国,能够被确定的扩张型心肌病诱因常常是:

  • 广泛冠状动脉疾病使心肌瘢痕形成。这使未被损伤的心肌拉伸并肥厚以代偿损失的心脏泵血功能。
  • 由感染引起的心肌急性水肿(心肌炎)。这可以是病毒或者细菌引起的。这种感染使心肌衰弱并且导致形成扩张型心肌病。
  • 一些慢性激素分泌失调类疾病,比如糖尿病或者甲状腺疾病。
  • 酒精摄入过多伴随营养不良。这种情况同样也可以由应用可卡因、抗抑郁药以及一些化疗药物等物质引起。
  • 在少数病例中由妊娠或者类风湿性关节炎等结缔组织疾病引起

通常,肥大型心肌病:

  • 男女患病率相等,但是老年女性比老年男性较易受累
  • 可以在出生时发病。这些病例是由遗传性基因缺陷引起的。
  • 可能是后天发病,这些病例可能是由肢端肥大症(脑垂体疾病)、多发性神经纤维瘤(神经疾病)或者嗜铬细胞瘤(与高血压相关的肿瘤)等疾病引起。

限制性心肌病的原因常常不清楚。这种情况存在两种形式。其中之一就是,心肌慢慢的由疤痕组织取代。这可能是癌症放疗引起的损伤所致。另一种形式就是,异常物质在心肌积聚。例如:铁超载的病人(血色素沉着病),心脏会有过量的铁聚集。淀粉状蛋白,是一种在体内少见的异常蛋白,可能在淀粉样变性病时积聚在心肌及其他组织。这更常见于老年人群。其他例子包括肿瘤以及持续炎症发应导致的一些异常白细胞的不正常聚集。这些可能发生在患有结节病的患者。

诊断

扩张型心肌病的诊断依赖于:

  • 发病时的症状
  • 体格检查
  • 心电图检查(ECG)可以发现心脏的电生理问题。然而,这些情况通常不能足以作为诊断的证据。
  • 超声心动图,应用超声波形成心脏的图像,是最常用的方法。超声心动图可以显示心脏的大小以及泵血活动过程。

如果诊断仍存在疑点,心导管插入术可以提供心脏泵血功能的更多信息,或者帮助确定诊断。

同样在导管插入术中,也可以摘取一块组织样本以便在显微镜下检查(活组织检查)。活组织检查常常可以发现有说服力的显微镜下改变,确定导致扩张型心肌病的一些疾病,并且因此确定诊断。通常,活组织检查的结果不具备足够的特异性来帮助做出诊断。

医生常常可以在以下几点的基础上做出肥大型心肌病的初步诊断:

  • 体格检查
  • 超声心动图是确定诊断的最好方法
  • 心电图描记(ECG)和胸部X线检查也会有所帮助
  • 心脏导管插入术测量心腔的压力仅仅在考虑行心脏手术时采用

限制性心肌病的诊断:调查发现当某人发生心衰时这是可能的诱因之一。

诊断依赖于以下几点:

  • 体格检查
  • 心电图描记(ECG),以及
  • 超声心动图
  • 核磁共振成像(MRI)能够显示心肌的异常结构。这可能由铁和淀粉状蛋白等异常物质堆积引起。

精确的诊断常常需要进行心脏导管插入术来测量心腔内的压力。同样也需要摘取一块心肌标本在显微镜下进行检查(活组织检查)。这可能使医生能够确定浸润物质。

预后和治疗

扩张型心肌病

患有扩张型心肌病的患者大约有70%在开始出现症状后5年内死亡。大约50%为突然死亡,可能由心律失常导致。

治疗致病原因,比如消除酗酒(通过戒酒)或者细菌感染(应用抗生素)等致病原因可以延长生命。

可能需要同时对患者的冠状动脉疾病进行治疗。这些治疗可能包括硝酸盐类、β-阻滞剂或者钙通道阻滞剂。然而,钙通道阻滞剂可以降低心肌收缩力并且因此加重扩张型心肌病伴发的心衰。充分休息以及避免过度紧张可以帮助缓解心脏劳损。

为预防心律失常可以给以抗心律失常药物。大多数这类药物仅需给以小剂量。然后小剂量逐步增加给药量。如果给药量过大,抗心律失常药物会降低心肌收缩力并加重心衰。

心衰常常需要用血管紧张素-转换酶抑制剂(ACE)、β-阻滞剂、地高辛以及常常合用利尿剂来治疗。然而,除非扩张型心肌病的特殊诱因得到治疗,否则心衰最终将会是致死性的。因为此病预后很差,所以扩张型心肌病是心脏移植的最常见原因。成功的心脏移植可以治疗这种疾病但是这种手术有它自己的并发症以及局限性。

无论扩张型心肌病的原因如何,常常应用华法令等抗凝血药来预防血凝块形成。血凝块常常形成于心腔壁。

肥大型心肌病

每年大约有4%的肥大型心肌病患者死亡。死亡常常突然发生,大概由于心律失常所致。由慢性心衰导致的死亡较少见。已知遗传有这种疾病的患者可以在计划组建家庭时获得遗传学咨询。

如果肢端肥大症是致病原因,则可能需要给以一种人工合成激素来抑制生长激素生成。如果致病原因是嗜铬细胞瘤,则需要给以一种α-或者β-阻滞剂来抑制肾上腺素的作用。备选方案是可以通过手术切除生成激素的肿瘤或者通过放射治疗来破坏这种肿瘤。

肥大型心肌病的治疗首先致力于降低心脏对心跳间期血液充盈的抵抗。可以分别给以β-阻滞剂和钙通道抑制剂或者二者联合给药作为主要治疗方法。两者都可以减少心肌收缩的程度,因此心肌收缩做功减少。最终可以使心脏状况好转。如果肥厚的心肌阻断了血流,则血液更易于流出心脏。同时,β-阻滞剂和钙通道抑制剂能减慢心率。这使心脏获得更多的充盈时间。有时也应用其它的药物来降低心脏收缩的强度。

手术切除部分肥厚的心肌(肌部分切除术)可以增加心脏的血流。有时尽管经过药物治疗但患者的症状仍导致严重的功能缺陷,仅在这种情况下才进行这种手术。手术可以缓解症状,但是并不能减低死亡的风险。

在手术操作前,常常给以抗生素以减少感染心内膜炎的风险。

限制性心肌病

对大多数患有这种疾病的患者来说,治疗的帮助并不大。许多治疗,比如利尿剂或者降低血压药物,易于使病情恶化。大约70%的患者在出现症状后5年内死亡。

有时,可以治疗导致限制性心肌病的原发疾病来预防心脏损伤加重或者甚至使损伤部分逆转。例如,定期放血可以减少铁超载患者体内的铁储存量。患有结节病的患者可以应用皮质激素来促进肉芽肿组织消失。

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