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听神经瘤:新入路,改善预后

前庭神经鞘瘤更常被称作听神经瘤,是一个来源于高分化前庭神经的良性非癌性肿瘤,后者是第八对颅神经复合支的一部分。这支神经负责平衡觉和听觉。这个肿瘤的名称来源于它起源神经的特殊部位。

“许旺氏细胞瘤”这个名称的来由因于一个事实,就是它来源于周围神经系统的许旺细胞,后来长入颅内空隙并压迫周围神经结构。“前庭”一词来自它起源的神经。前庭神经是第八对颅神经复合支中构成前庭和耳蜗段的一部分。

这种良性肿瘤导致的利害性来自周围结构损害,可以想象得到周围组织对肿瘤无拘束的生长是缺乏抵抗力的。最令人担心的解剖结构包括第八对颅神经耳蜗支,面神经,三叉神经和脑干。这些都是极其重要的结构,它们的损伤可以导致从听力丧失到死亡等无数症状。

前庭神经鞘瘤是最常见的颅内肿瘤之一。它们大约构成所有初期颅内肿瘤的6%。每100,000人口的年发病率为0.80-1.20,并且这是在小脑桥脑角部位发现的最常见肿瘤。这种肿瘤的诊断产生大约每年2,500例的新增病例。这些肿瘤常常生长非常缓慢,因此,常常仅表现出细微的临床证状。

听神经瘤生长有特殊的相关征象和症状,这些包括单侧非搏动性耳鸣,单侧听力丧失,小脑功能障碍,面神经功能障碍,吞咽困难和单侧面部感觉丧失。如果肿瘤生长的足够大,患者可以有继发于脑干受压和伴随脑积水的症状。

典型的病人常常就诊于耳鼻喉科专家,主诉听力丧失或者不正常或主诉头晕。这种类型听力丧失的发生是单侧感觉性丧失,由耳蜗神经直接受压引起或者继发于血供中断所致。这种眩晕感觉是由前庭功能障碍引起。这常常描述为当病人静止站立时他/她周围环境旋转。眩晕症状常常发生在大部分肿瘤小于1cm的病人中。考虑原因为这些肿瘤是缓慢生长的,当它们长大时身体能够代偿单侧前庭神经功能障碍。当肿瘤获得更大的体积,超过3cm时,脑干压迫伴随中央前庭核受压,因此导致平衡失调发病率升高。当来自另一个器官系统的信号也受累时就会发生平衡失调。

面神经紧邻前庭上神经,但是面部受累仅仅见于那些患有前庭肿瘤病人中的小部分。这些肿瘤常常在体积上相当大,并且在面神经麻痹开始前常出现另外的颅神经功能障碍。此颅神经同时含有运动和感觉神经,并且更常见于外耳道感觉丧失而不是单侧面部无力。另一个可能受累的近邻颅神经是负责吞咽的神经,并且如果允许肿瘤生长的话这些神经同样可以被累及。

当病人没有表现出听力丧失或者前庭功能障碍时,它们可表现出头痛。这种头痛常见并且不能定位于任何区域,因此很难从这种表现出来的症状做诊断。疼痛的性质和持续时间同样对诊断毫无帮助,并且非常无特异性。

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